2020年臨床執業醫師?？贾R——肥厚型心肌病的臨床表現、輔助檢查及治療有哪些？考生們快來查看！

臨床表現 

臨床表現多樣，部分患者無癥狀，部分表現為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。頭暈及暈厥多在運動時出現，與左室舒張末容量降低、左室流出道梗阻及非持續性室性心動過速等相關。猝死可為首發癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少數患者最后出現收縮功能下降，室壁變薄，左室擴大，類似擴張型心肌病。 

體格檢查心臟輕度增大，可聞及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫，為左室流出道梗阻所致。雜音受心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響。應用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕，應用強心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動作可使雜音增強。梗阻性心肌病患者因血流經過狹窄處時的漏斗效應，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運動，貼近室間隔，可進一步加重左室流出道梗阻，同時出現二尖瓣關閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風樣雜音。 

輔助檢查 

1.胸部X線心臟大小正?；蛟龃?，出現心力衰竭時心影明顯增大，可見肺淤血。 

2.心電圖常見左室肥厚和ST-T改變，常在胸前導聯出現巨大倒置T波。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4～V6導聯可出現深而不寬的病理性Q波。常伴室性期前收縮、陣發性室性心動過速、心房顫動及束支傳導阻滯等心律失常。 

3.超聲心動圖室間隔顯著增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm或與后壁厚度之比≥1.3；左室流出道狹窄；二尖瓣前葉收縮期前向運動；主動脈瓣收縮中期提前關閉。心尖肥厚型心肌病可見心尖室間隔和左室后下壁明顯肥厚。 

4.心臟磁共振成像可直觀顯示心臟結構，對于特殊部位的心肌肥厚具有診斷價值。 

5.心導管檢查及心室造影左室舒張末期壓力增高，梗阻性患者左心腔與左室流出道之間出現壓力階差。心室造影可見心室腔呈狹長裂縫樣改變，心尖肥厚患者可呈香蕉狀、犬舌樣和紡錘狀。冠狀動脈造影多無異常。 

6.心內膜心肌活檢心肌細胞肥大畸形，排列紊亂。 

治療 

治療原則為改善左室舒張功能，減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，治療心律失常，降低猝死風險。囑患者避免劇烈運動、持重及屏氣。β受體拮抗劑及非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑可減輕左心室流出道梗阻，并改善左室壁順應性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增強心肌收縮力和降低心臟前負荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑，以免加重左室流出道梗阻。藥物治療無效患者可考慮經皮室間隔心肌化學消融術或外科手術治療。猝死高?；颊邞踩肼癫厥叫呐K復律除顫儀。 

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