2022年的臨床執業醫師考試即將報名，準備參加22年考試的小伙伴已經可以開始備考了。下面幫考網就帶大家一起來看看2022自身免疫學知識點：系統性紅斑狼瘡，大家趕快學習起來。

1.系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種以多系統損害和多種自身抗體陽性為主要特點的系統性自身免疫性疾病，在慢性病程中病情緩解和急性發作常交替發生。

(一)病因和發病機制

1.病因尚未明確,但可知免疫耐受的終止和破壞導致大量自身抗體的產生是本病發生的根本原因。另外,B細胞活動亢進是本病的發病基礎。

95%患者有抗核抗體(2000X150)?？购丝贵w分四類:抗DNA抗體;抗組蛋白抗體;抗RNA-非組蛋白性蛋白抗體;抗核仁抗原抗體(2002A36)。

2.組織損傷機制

(1)內臟病變為免疫復合物所介導(Ⅲ型變態反應)(2013A51):主要為DNA-抗DNA復合物所致的血管和腎小球病變。

(2)特異性抗紅細胞、粒細胞等自身抗體,經Ⅱ型變態反應,引起全血細胞減少。

(3)抗核抗體本身無毒性,但是攻擊變形或胞膜受損的細胞。機制是與細胞核接觸,使細胞核腫脹,呈均質一片,并被擠出胞體,形成狼瘡小體(蘇木素小體)。狼瘡小體是診斷SLE的特征性依據,其對中性粒細胞和巨噬細胞有趨化作用。狼瘡細胞是吞噬了狼瘡小體的細胞。

(二)病理變化

1.基本病變為急性壞死性小動脈、細動脈炎,皮膚、肌肉處最多見?；顒悠诒憩F為血管壁纖維素樣壞死(2016A47)。慢性期表現為血管壁纖維化明顯。

2.腎損害原發性腎小球腎炎的各種組織學類型在狼瘡性腎炎時均可出現,以系膜增生型、局灶型、膜型和彌漫增生型常見,晚期可發展為硬化性腎小球腎炎。其中彌漫增生型狼瘡性腎炎中內皮下大量免疫復合物的沉積,是SLE急性期的特征性病變。蘇木素小體的出現有明確的診斷意義(2000X150、2005A50)(2014A49)。腎衰竭是患者死亡的主要原因。

3.皮膚損害以面部蝶形紅斑最為典型,亦可累及軀干和四肢。表皮和真皮交界處水腫,基底膜、小動脈壁和真皮的膠原纖維可發生纖維素樣壞死,免疫熒光證實真皮與表皮交界處(2004A46、2011A49)有IgG、IgM及C3的沉積,形成顆?；驁F塊狀的熒光帶,即“狼瘡帶”,對本病有診斷意義。

4.心臟病變表現為心瓣膜非細菌性疣狀心內膜炎(Libman-Sacks血栓性心內膜炎),贅生物常累及二尖瓣或三尖瓣。其贅生物為附壁血栓，主要由淡紅色無結構的呈分支狀或不規則珊瑚狀的血小板小梁和充滿小梁間纖維蛋白網格的紅細胞組成(2017A40)。

5.關節病變 表現為滑膜充血、水腫,單核細胞、淋巴細胞浸潤,緊接上皮處淺表部位的結締組織內可出現灶性纖維素樣壞死,很少引起關節畸形。

6.脾 體積略增大,濾泡增生常見。最突出的變化是小動脈周圍纖維化,形成洋蔥皮樣結構。

7.其他 可出現肺纖維化和肝匯管區非特異性炎癥。

8.80%SLE患者有皮膚損害，其中蝶形紅斑和盤狀紅斑最具有特征性。

9.10%的SLE患者因關節周圍肌腱受損而出現Jaccoud關節病，其特點為可復性非侵蝕性關節半脫位。

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